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先心病诊断
法洛四联症---常见的复合性心脏畸形

法洛四联症
法洛四联症是复合性心脏畸形,约占发钳型先心病的60%-70%。
1.肺动脉狭窄
胎心发育过程中,动脉干内主、肺动脉隔异常右移,导致肺动咏口狭窄和主动脉根部明显增宽。肺动脉狭窄部位依次为右室流出道(漏斗部)肺动脉瓣(膜部)、肺动脉干等。
2.室间隔缺损
由于主、肺动脉隔右移与室间隔不能连接,在主动脉口之下形成较大的室间隔缺损。如同时再伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损者,则称法洛五联症。
3.主动脉骑跨
主动脉根部增宽,其右缘超越室间隔骑跨于两室之间骑跨率30%-50%不等。
4.右室肥厚
因肺动脉狭窄,右室排血受阻,压力增高,故继发右室肥厚,右房增大。
【超声诊断要点】
1.二维超声心动图
(1)肺动脉狭窄  心脏短轴切面见漏斗部、肺动脉瓣环(膜部)和(或)肺动脉主干有程度不等的狭窄或窄后扩张表现,但瓣叶位置正常。
(2)室间隔缺损  多为嵴下型,表现为主动脉根部前壁与室间隔连续中断。
(3)主动脉骑跨  主动脉增宽,主动脉前壁前移,后壁与二尖瓣前叶仍相连,形成特有的“骑跨”征象(图2-8)。
骑跨率=主动脉前壁与室间隔的距离/主动脉根部前后径*100%
 
(4)右室前壁增厚,右房右室增大,左房左室正常或略小。
2.多普勒超声心动图
(l)彩色多普勒  左室长轴切面,收缩期见一束红色血流信号从左室流出道进入主动脉,同时右室侧见一束蓝色血流信号经室间隔缺损处进入主动脉;心底短轴切面,于收缩期在右室流出道或肺动脉狭窄处见五彩镶嵌的湍流信号。
(2)频谱多普勒  左室长轴切面,取样容积置于室间隔缺损处,见收缩期向下、舒张期向上的双向频谱;心底短轴切面,取样容积置于右室流出道和/或肺动脉干内狭窄处,可见记录到全收缩期双向实填频谱。
【鉴别诊断】
1.法洛三联症
其特点为肺动脉狭窄,右室肥厚,房间隔缺损(多为卵圆孔未闭),但无室间隔缺损和主动脉骑跨。
2.法洛五联症
在法洛四联症的基础上合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。

 
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